ที่มา
เกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ
(Essential thrombocythaemia / ET)
ET เรียกอีกอย่างว่า primary thrombocythaemia อยู่ในกลุ่มโรคไขกระดูกสร้างเซลล์มากผิดปกติเรื้อรัง (chronic myleoprofilerative diseases / CMPDs)
โรคไขกระดูกสร้างเซลล์มากผิดปกติเรื้อรังโรคไขกระดูกสร้างเซลล์มากผิดปกติเป็นกลุ่มอาการที่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของไขกระดูก เกิดจากการผลิดเซลล์เม็ดเลือดชนิดใดชนิดหนึ่งมากเกินไป นอกจากนี้ CMPD อาจพัฒนาไปเป็นลูคีเมีย (leukaemia) ได้
ประเภทหลักๆ ของ CMPD:
- เกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (essential thrombocythaemia)
- เซลล์เม็ดเลือดแดงสูง (polycythaemia vera)
- เกิดพังผืดในไขกระดูก (chronic idiopathic myelofibrosis)
โรคลูคีเมียชนิด CML (Chronic myeloid leukaemia) ก็เป็นโรคประเภท CMPD ด้วย แต่มักถูกแยกออกไปเป็นกรณีอื่น
ไขกระดูก
ไขกระดูกเป็นเนื้ออ่อนในส่วนกลางของกระดูก ซึ่งจะสร้างเซลล์ประเภท "สเต็มเซลล์" (stem cells) โดยเซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ที่สามารถพัฒนาต่อไปเป็นเซลล์เลือดได้สามชนิด:
- เซลล์เม็ดเลือดแดง (Red blood cells) มีหน้าที่ลำเลียงออกซิเจนไปทั่วร่างกาย
- เซลล์เม็ดเลือดขาว (White blood cells) มีหน้าที่เป็นภูมิคุ้มกันและทำลายสิ่งแปลกปลอม
- เกล็ดเลือด (Platelets) ช่วยให้เลือดแข็งตัว เป็นการห้ามเลือด
เกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ
โรคเกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคที่ส่งผลกระทบต่อเซลล์ไขกระดูกที่สร้างเกล็ดเลือด โรคนี้เกิดกับใครก็ได้ แต่มักไม่ค่อยเกิดกับคนที่อายุต่ำกว่า 50 ปี ยังไม่ทราบการเกิดโรค ในบางท่านที่มีความผิดปกติของยีนส่วนที่เรียกว่า JAK2 อาจเป็นสาเหตุที่ทำให้เป็นโรคนี้ได้ ดังนั้น การตรวจหาความผิดปกติของ JAK2 จะช่วยให้วิเคราะห์อาการได้ง่ายขึ้น
อาการ
อาจไม่แสดงอาการอะไรเลย แต่ตรวจเลือดปกติแล้วพบว่ามีเกล็ดเลือดสูง
เกล็ดเลือดสูงจะทำให้เลือดแข็งตัวง่าย เกิดอาการเลือดไหลผิดปกติ (abnormal bleeding) เนื่องจากเกล็ดเลือดมีสภาพไม่สมบูรณ์ ทำงานไม่ได้
ในบางกรณีอาจเกิดการแข็งตัวของเลือด (thrombosis) ในหลอดเลือดดำ (vein) ซึ่งการแข็งตัวนี้เกิดได้ง่ายกับคนอายุ 60 ขึ้นไป คนที่เคยเป็นมาก่อนก็อาจเป็นซ้ำได้ด้วย อาการที่เกิดขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เลือดแข็งตัว
- ขา ทำให้ปวดขา บวม ร้อน แดง (เรียกว่า deep vein thrombosis / DVT)
- สมอง ทำให้ปวดหัว วิงเวียน ในบางกรณีอาจร้ายแรงกว่านั้น เช่น หน้ามืด หรืออาการ TIA (transient ischaemic attacks [mini-strokes])
- หัวใจ ทำให้เจ็บหน้าอก และอาจรุนแรงถึงขั้นหัวใจล้มเหลว
- ปอด ทำให้เจ็บหน้าอก หายใจไม่สะดวก เรียกอาการนี้ได้ว่า pulmonary embolism
อาการเลือดออกผิดปกติก็มีได้ แต่ไม่ค่อยเกิด เช่น:
- เลือดกำเดาไหล
- ช้ำ
- เลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติ- เลือดออกตามไรฟัน
หากเกิดอาการใดๆ กับท่าน กรุณาปรึกษาแพทย์หรือแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางเลือด (haematologist)
การดูแลรักษา
เป้าหมายของการดูแลคือต้องควบคุมจำนวนเกล็ดเลือดและลดความเสี่ยงต่อการอุดตันของหลอดเลือด เลือดไหลผิดปกติ หรืออาการอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกัน คนที่เป็น ET ที่ได้รับการดูแลเป็นอย่างดีจะไม่แตกต่างจากคนอื่นๆ มากนัก
ถ้าตรวจพบ ET แต่ไม่เกิดปัญหา ก็ไม่ต้องทำอะไร แต่หมอจะเป็นคนตรวจและแจ้งถ้ามีปัญหา
แอสไพริน ใช้ควบคุมการรวมตัวของเกล็ดเลือด จึงป้องกันไม่ให้หลอดเลือดอุดตันได้ แต่ไม่ช่วยลดเกล็ดเลือด ผลข้างเคียงคือจะเพิ่มความเสี่ยงของเลือดออกและโรคกระเพาะ ถ้าต้องใช้แอสไพรินเพื่อแก้ปวดควรเปลี่ยนเป็นพาราเซตามอลแทน
เคมีบำบัด (Chemotherapy) ใช้สารยับยั้งมะเร็งในการทำลายเซลล์มะเร็ง ซึ่งสารนี้ถูกนำมาใช้ลดเกล็ดเลือดได้
ยาที่ใช้เป็นปกติคือ hydroxyurea เป็นยาเม็ด อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงเล็กน้อยเช่นโลหิตจาง คลื่นไส้ ติดเชื้อในช่องปาก ท้องร่วง และภูมิคุ้มกันต่ำ นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดผลกระทบกับการมีลูก ดังนั้นผู้ที่กิน hydroxyurea ไม่ควรมีบุตร (ไม่ว่าแม่หรือพ่อ) เนื่องจากจะทำให้เกิดความเสี่ยงกับตัวอ่อนได้ ถ้าใช้ยานี้อย่างต่อเนื่องอาจทำให้ ET กลายเป็น leukemia ได้
ยาอีกตัวคือ busulfan ซึ่งเป็นเม็ดหรือฉีดเข้าหลอดเลือดดำ ให้ผลข้างเคียงคล้าย hydroxyurea
Interferon-alpha Interferon เป็นโปรตีนที่เกิดขึ้นปกติในร่างกาย แต่ทำเป็นยาก็ได้ โดยยานี้จะไปกระตุ้นภูมิคุ้มกันและลดการก่อตัวของเกล็ดเลือด ใช้ฉีดใต้ผิวหนังสามครั้งต่อสัปดาห์ ทำให้เกิดอาการป่วยเช่นอ่อนเพลียมาก วิงเวียน
Anagrelide ลดเกล็ดเลือดโดยเฉพาะ เป็นแคปซูล ทำให้ปวดหัว รู้สึกหัวใจเต้นเร็ว (palpitations) ยังไม่พบผลกระทบต่อการมีลูกหรือการพัฒนาไปเป็นลูคีเมีย บทบาทของยานี้ยังไม่ชัดเจนและยังใช้ในสหราชอาณาจักรไม่ได้ ดังนั้น การจะใช้ได้ต้องทำเป็นการทดลองยาและต้องอยู่ในดุลยพินิจของแพทย์เท่านั้น
ฟอสฟอรัสกัมมันตรังสี (Radioactive phosphorus / 32P) อาจนำมาใช้รักษา ET ได้ โดยฉีดเข้าหลอดเลือดดำ ซึ่งจะไปส่งผลกระทบกับไขกระดูก ลดจำนวนเกล็ดเลือด
ทั้งนี้ หากมีข้อสอบถามใดๆ ควรถามแพทย์หรือพยาบาล
การทดลองทางคลินิก (Trials)
การวิจัยหาทางรักษา ET ยังมีอยู่เรื่อยๆ
ในสหราชอาณาจักรมีการทดลองอยู่สองแนวทาง
แนวทางแรกใช้แต่แอสไพริน และแอสไพรินกับ hydroxyurea
อีกแนวทางหนึ่งมีชื่อว่า MRC PT1 ใช้
- แอสไพริน กับ แอสไพริน + hydroxyurea
- แอสไพริน + hydroxyurea และ แอสไพริน + anagrelide
ท่านอาจถูกขอให้ร่วมการทดลองด้วย
ก่อนจะเริ่มทดลองได้ต้องได้รับการอนุมัติจากคณะกรรมการจริยธรรมก่อน ซึ่งจะรักษาผลประโยชน์ของผู้ร่วมทดลองทุกฝ่าย ก่อนจะเริ่มการทดลอง แพทย์จะต้องคุยเรื่องนี้กับท่านก่อนเพื่อให้เกิดความเข้าใจว่าจะทำอะไรบ้าง ท่านมีสิทธิ์ปฏิเสธหรือยกเลิก ซึ่งหลังจากนั้นก็จะได้รับการรักษาด้วยวิธีปกติต่อไป
ความรู้สึกและกำลังใจ
หลายท่านที่เป็น ET อาจไม่มีผลอะไรทางจิตใจมากนัก แต่บางคนก็อาจทำให้เกิดความกลัวได้มากเช่นกัน
โรงพยาบาลบางแห่งมีบริการช่วยเหลือทางด้านอารมณ์อยู่แล้ว โดยมีเจ้าหน้าที่ที่เข้าใจและได้รับการฝึกเป็นอย่างดี
เอกสารอ้างอิง
This section has been compiled using information from a number of reliable sources including:
Thrombocytosis and Essential Thrombocythaemia. Dr C Harrison and Prof S Machin. http://www.netdoctor.co.uk/
Wintrobe’s Clinical Haematology (11th edition). Eds R Eds Lee et al. Williams and Wilkins, 2004.
Essential Haematology (5th edition). Eds Hoffbrand et al. Blackwell Scientific Publications, 2006.
For further references, please see the general bibliography.
------------------------
ตรวจทานเนื้อหาล่าสุด 1 เมษายน 2551อันนี้ผมไปแปลมาแบบค่อนข้างจะสรุปนะครับ ถ้าไม่แน่ใจก็ไปอ่านภาษาอังกฤษได้เลย (ไม่ค่อยถนัดศัพท์แพทย์ครับ นั่งหาอยู่นานว่าจะใช้คำไหนดี)
« แก้ไขครั้งสุดท้าย: 13 พฤษภาคม, 2009, 20:44:50 โดย LunaticNeko »
เว็บบอร์ด โรคเกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ http://et.it-2u.com/
ET เรียกอีกอย่างว่า primary thrombocythaemia อยู่ในกลุ่มโรคไขกระดูกสร้างเซลล์มากผิดปกติเรื้อรัง (chronic myleoprofilerative diseases / CMPDs)
โรคไขกระดูกสร้างเซลล์มากผิดปกติเรื้อรังโรคไขกระดูกสร้างเซลล์มากผิดปกติเป็นกลุ่มอาการที่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของไขกระดูก เกิดจากการผลิดเซลล์เม็ดเลือดชนิดใดชนิดหนึ่งมากเกินไป นอกจากนี้ CMPD อาจพัฒนาไปเป็นลูคีเมีย (leukaemia) ได้
ประเภทหลักๆ ของ CMPD:
- เกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (essential thrombocythaemia)
- เซลล์เม็ดเลือดแดงสูง (polycythaemia vera)
- เกิดพังผืดในไขกระดูก (chronic idiopathic myelofibrosis)
โรคลูคีเมียชนิด CML (Chronic myeloid leukaemia) ก็เป็นโรคประเภท CMPD ด้วย แต่มักถูกแยกออกไปเป็นกรณีอื่น
ไขกระดูก
ไขกระดูกเป็นเนื้ออ่อนในส่วนกลางของกระดูก ซึ่งจะสร้างเซลล์ประเภท "สเต็มเซลล์" (stem cells) โดยเซลล์เหล่านี้เป็นเซลล์ที่สามารถพัฒนาต่อไปเป็นเซลล์เลือดได้สามชนิด:
- เซลล์เม็ดเลือดแดง (Red blood cells) มีหน้าที่ลำเลียงออกซิเจนไปทั่วร่างกาย
- เซลล์เม็ดเลือดขาว (White blood cells) มีหน้าที่เป็นภูมิคุ้มกันและทำลายสิ่งแปลกปลอม
- เกล็ดเลือด (Platelets) ช่วยให้เลือดแข็งตัว เป็นการห้ามเลือด
เกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ
โรคเกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคที่ส่งผลกระทบต่อเซลล์ไขกระดูกที่สร้างเกล็ดเลือด โรคนี้เกิดกับใครก็ได้ แต่มักไม่ค่อยเกิดกับคนที่อายุต่ำกว่า 50 ปี ยังไม่ทราบการเกิดโรค ในบางท่านที่มีความผิดปกติของยีนส่วนที่เรียกว่า JAK2 อาจเป็นสาเหตุที่ทำให้เป็นโรคนี้ได้ ดังนั้น การตรวจหาความผิดปกติของ JAK2 จะช่วยให้วิเคราะห์อาการได้ง่ายขึ้น
อาการ
อาจไม่แสดงอาการอะไรเลย แต่ตรวจเลือดปกติแล้วพบว่ามีเกล็ดเลือดสูง
เกล็ดเลือดสูงจะทำให้เลือดแข็งตัวง่าย เกิดอาการเลือดไหลผิดปกติ (abnormal bleeding) เนื่องจากเกล็ดเลือดมีสภาพไม่สมบูรณ์ ทำงานไม่ได้
ในบางกรณีอาจเกิดการแข็งตัวของเลือด (thrombosis) ในหลอดเลือดดำ (vein) ซึ่งการแข็งตัวนี้เกิดได้ง่ายกับคนอายุ 60 ขึ้นไป คนที่เคยเป็นมาก่อนก็อาจเป็นซ้ำได้ด้วย อาการที่เกิดขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เลือดแข็งตัว
- ขา ทำให้ปวดขา บวม ร้อน แดง (เรียกว่า deep vein thrombosis / DVT)
- สมอง ทำให้ปวดหัว วิงเวียน ในบางกรณีอาจร้ายแรงกว่านั้น เช่น หน้ามืด หรืออาการ TIA (transient ischaemic attacks [mini-strokes])
- หัวใจ ทำให้เจ็บหน้าอก และอาจรุนแรงถึงขั้นหัวใจล้มเหลว
- ปอด ทำให้เจ็บหน้าอก หายใจไม่สะดวก เรียกอาการนี้ได้ว่า pulmonary embolism
อาการเลือดออกผิดปกติก็มีได้ แต่ไม่ค่อยเกิด เช่น:
- เลือดกำเดาไหล
- ช้ำ
- เลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติ- เลือดออกตามไรฟัน
หากเกิดอาการใดๆ กับท่าน กรุณาปรึกษาแพทย์หรือแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางเลือด (haematologist)
การดูแลรักษา
เป้าหมายของการดูแลคือต้องควบคุมจำนวนเกล็ดเลือดและลดความเสี่ยงต่อการอุดตันของหลอดเลือด เลือดไหลผิดปกติ หรืออาการอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกัน คนที่เป็น ET ที่ได้รับการดูแลเป็นอย่างดีจะไม่แตกต่างจากคนอื่นๆ มากนัก
ถ้าตรวจพบ ET แต่ไม่เกิดปัญหา ก็ไม่ต้องทำอะไร แต่หมอจะเป็นคนตรวจและแจ้งถ้ามีปัญหา
แอสไพริน ใช้ควบคุมการรวมตัวของเกล็ดเลือด จึงป้องกันไม่ให้หลอดเลือดอุดตันได้ แต่ไม่ช่วยลดเกล็ดเลือด ผลข้างเคียงคือจะเพิ่มความเสี่ยงของเลือดออกและโรคกระเพาะ ถ้าต้องใช้แอสไพรินเพื่อแก้ปวดควรเปลี่ยนเป็นพาราเซตามอลแทน
เคมีบำบัด (Chemotherapy) ใช้สารยับยั้งมะเร็งในการทำลายเซลล์มะเร็ง ซึ่งสารนี้ถูกนำมาใช้ลดเกล็ดเลือดได้
ยาที่ใช้เป็นปกติคือ hydroxyurea เป็นยาเม็ด อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงเล็กน้อยเช่นโลหิตจาง คลื่นไส้ ติดเชื้อในช่องปาก ท้องร่วง และภูมิคุ้มกันต่ำ นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดผลกระทบกับการมีลูก ดังนั้นผู้ที่กิน hydroxyurea ไม่ควรมีบุตร (ไม่ว่าแม่หรือพ่อ) เนื่องจากจะทำให้เกิดความเสี่ยงกับตัวอ่อนได้ ถ้าใช้ยานี้อย่างต่อเนื่องอาจทำให้ ET กลายเป็น leukemia ได้
ยาอีกตัวคือ busulfan ซึ่งเป็นเม็ดหรือฉีดเข้าหลอดเลือดดำ ให้ผลข้างเคียงคล้าย hydroxyurea
Interferon-alpha Interferon เป็นโปรตีนที่เกิดขึ้นปกติในร่างกาย แต่ทำเป็นยาก็ได้ โดยยานี้จะไปกระตุ้นภูมิคุ้มกันและลดการก่อตัวของเกล็ดเลือด ใช้ฉีดใต้ผิวหนังสามครั้งต่อสัปดาห์ ทำให้เกิดอาการป่วยเช่นอ่อนเพลียมาก วิงเวียน
Anagrelide ลดเกล็ดเลือดโดยเฉพาะ เป็นแคปซูล ทำให้ปวดหัว รู้สึกหัวใจเต้นเร็ว (palpitations) ยังไม่พบผลกระทบต่อการมีลูกหรือการพัฒนาไปเป็นลูคีเมีย บทบาทของยานี้ยังไม่ชัดเจนและยังใช้ในสหราชอาณาจักรไม่ได้ ดังนั้น การจะใช้ได้ต้องทำเป็นการทดลองยาและต้องอยู่ในดุลยพินิจของแพทย์เท่านั้น
ฟอสฟอรัสกัมมันตรังสี (Radioactive phosphorus / 32P) อาจนำมาใช้รักษา ET ได้ โดยฉีดเข้าหลอดเลือดดำ ซึ่งจะไปส่งผลกระทบกับไขกระดูก ลดจำนวนเกล็ดเลือด
ทั้งนี้ หากมีข้อสอบถามใดๆ ควรถามแพทย์หรือพยาบาล
การทดลองทางคลินิก (Trials)
การวิจัยหาทางรักษา ET ยังมีอยู่เรื่อยๆ
ในสหราชอาณาจักรมีการทดลองอยู่สองแนวทาง
แนวทางแรกใช้แต่แอสไพริน และแอสไพรินกับ hydroxyurea
อีกแนวทางหนึ่งมีชื่อว่า MRC PT1 ใช้
- แอสไพริน กับ แอสไพริน + hydroxyurea
- แอสไพริน + hydroxyurea และ แอสไพริน + anagrelide
ท่านอาจถูกขอให้ร่วมการทดลองด้วย
ก่อนจะเริ่มทดลองได้ต้องได้รับการอนุมัติจากคณะกรรมการจริยธรรมก่อน ซึ่งจะรักษาผลประโยชน์ของผู้ร่วมทดลองทุกฝ่าย ก่อนจะเริ่มการทดลอง แพทย์จะต้องคุยเรื่องนี้กับท่านก่อนเพื่อให้เกิดความเข้าใจว่าจะทำอะไรบ้าง ท่านมีสิทธิ์ปฏิเสธหรือยกเลิก ซึ่งหลังจากนั้นก็จะได้รับการรักษาด้วยวิธีปกติต่อไป
ความรู้สึกและกำลังใจ
หลายท่านที่เป็น ET อาจไม่มีผลอะไรทางจิตใจมากนัก แต่บางคนก็อาจทำให้เกิดความกลัวได้มากเช่นกัน
โรงพยาบาลบางแห่งมีบริการช่วยเหลือทางด้านอารมณ์อยู่แล้ว โดยมีเจ้าหน้าที่ที่เข้าใจและได้รับการฝึกเป็นอย่างดี
เอกสารอ้างอิง
This section has been compiled using information from a number of reliable sources including:
Thrombocytosis and Essential Thrombocythaemia. Dr C Harrison and Prof S Machin. http://www.netdoctor.co.uk/
Wintrobe’s Clinical Haematology (11th edition). Eds R Eds Lee et al. Williams and Wilkins, 2004.
Essential Haematology (5th edition). Eds Hoffbrand et al. Blackwell Scientific Publications, 2006.
For further references, please see the general bibliography.
------------------------
ตรวจทานเนื้อหาล่าสุด 1 เมษายน 2551อันนี้ผมไปแปลมาแบบค่อนข้างจะสรุปนะครับ ถ้าไม่แน่ใจก็ไปอ่านภาษาอังกฤษได้เลย (ไม่ค่อยถนัดศัพท์แพทย์ครับ นั่งหาอยู่นานว่าจะใช้คำไหนดี)
« แก้ไขครั้งสุดท้าย: 13 พฤษภาคม, 2009, 20:44:50 โดย LunaticNeko »
เว็บบอร์ด โรคเกล็ดเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ http://et.it-2u.com/
